Quoi de neuf en médecine interne ?

Par le Pr Marie-Sylvie Doutre, CHU de Bordeaux - le samedi 15 décembre 2018

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Pr Marie-Sylvie Doutre, CHU BordeauxMyopathies inflammatoires : de nouvelles classifications 

Plusieurs classifications des myosites inflammatoires ont été proposées depuis celle de Peter et Bohan en 1975. En 2017, l’ACR et l’EULAR en ont proposé une nouvelle basée sur 16 critères cliniques, cutanés et musculaires, histopathologiques musculaires et biologiques. Plus récemment, à partir des manifestations cliniques et des auto-anticorps spécifiques de 260 adultes, une équipe française propose de les classer en 4 groupes : myosite à inclusions, myopathie nécrosante auto-immune, dermatomyosites (DM) et syndromes des anti-synthétases (ASM). 

Mariampillai K, Granger B, Amelin D, Guignet M, Hachulla E, Maurier F, et al. Development of a new classification system for idiopathic inflammatory myopathies baser on clinical manifestations and myositis-specific autoantibodies. JAMA Neurol 2018.

Meyer A, Lannes B, Goetz J, Echaniz-Laguna A, Lipsker D, Arnaud L, et al. Les nouvelles myopathies inflammatoires. Rev Rhum 2017 ; 84:392-402.

Bottai M, Tjarnlund A, Santoni G, Werth VP, Pilkington C, de Viser M, et al. EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups: a methodology report. RMD Open 2017 14 ;3:e000507.

 

Myopathies inflammatoires (MI) : des manifestations dermatologiques typiques ou atypiques

Des lésions hyperkératosiques des orteils et de la plante des pieds sont parfois associées à une atteinte des mains chez des patients ayant une DM ou un ASM et pour lesquelles est proposé le terme de « pied de randonneur». 

Un érythème diffus respectant les régions scapulaires donnant un aspect en « ailes d’ange » est rapporté chez 6 patients sur 7 ayant une DM à anti-SAE.

Un aspect histologique et dermoscopique particulier est décrit au niveau du cuir chevelu dont   l’atteinte est fréquente dans la DM  

Le prurit serait lié à l'augmentation de l’expression de l’IL-31 et de son récepteur dans les lésions de DM comme dans d'autres dermatoses prurigineuses, la dermatite atopique par exemple. 

Cox JT, Gullotti DM, Mecoli CA, Lahouti AH, Albayda J, Palk J, et al. “Hiker’s feet”: a novel cutaneous finding in the inflammatory myopathies. Clin Rheumatol 2017;36:1683-6.

Okiyama N, Motegi SI, Fujisawa Y. Diffuse erythema with « angel wings » sign in japanese patients with anti-small ubiquitin-like modifier activating enzyme antibody-associated dermatomyositis. Br J Dermatol 2018.

Jasso-Olivares J, Diaz-Gonzalez J, Miteva M. Horizontal and vertical sections of scalp biopsy specimens from dermatomyositis patients with scalp involvement. J Am Acad Dermatol 2018;78:1178-84.

Jasso-Olivares J,Tosti A, Miteva M, Dominguez-Cherit J, Diaz-Gonzalez J. Clinical and dermoscopic features of the scalp in 31 patients with dermatomyositis. Skin Appendage Disord 2017;3:119-24.

Kim HJ, Zeidi M, Bonciani D, Pena SM, Tiao J, Sahu S, et al. Itch in dermatomyositis: the role of increased skin interleukin-31. Br J Dermatol 2018;179:231-5.

 

Sclérodermie systémique : programme National de Diagnostic et de Soins

Dans ce PNDS sont données des recommandations pour l’évaluation initiale, le suivi et la prise en charge thérapeutique des sclérodermies systémiques cutanées limitées et diffuses.

Aucun traitement de fond n’a fait la preuve d'un bénéfice sur la survie dans une étude prospective randomisée. Des stratégies d’intensification d’immunosuppression ont montré un gain sur la progression globale de la maladie et sur certaines atteintes, en particulier cutanées et pulmonaires, au prix d’une toxicité importante. Reste la question des indications précises et des critères de sélection des patients.

Protocole National de Diagnostic et de Soins pour la sclérodermie systémique. https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_717291/fr/sclerodermie-systemique-pnds

Une nouvelle nomenclature pour les vascularites cutanées (VC) 

 Pour compléter la classification de Chapell Hill des vascularites révisée en 2012, une nouvelle nomenclature des VC vient d'être établie. Une VC peut être la localisation cutanée d’une V systémique, l’expression prédominante ou isolée d’une V systémique pouvant secondairement atteindre d’autres organes ou une localisation cutanée isolée et le restant [single organe vasculitis (SOV)]. Dans ces VC limitées à la peau, sont incluses la V nodulaire, l'érythème induré de Bazin, l’erythema elevatum diutinum, le purpura hyperglobulinémique de Waldenström ou encore la V urticarienne normocomplémentémique.

Sunderkotter CH, Zelger B, Chen KR, Requena L, Piette W, Carlson JA, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis. Dermatologic addendum to the 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitis. Arthritis Rheum 2018;70:171-84.

 Microbiote intestinal (MI) et maladies auto-immunes

Le MI est impliqué dans de nombreuses voies métaboliques fondamentales ainsi que dans le développement et les fonctions du système immunitaire.  De très nombreuses publications en 2017 et 2018 suggèrent une association entre des modifications du MI (dysbiose) et diverses maladies auto-immunes, polyarthrite rhumatoïde (PR), lupus érythémateux systémique (LES), sclérodermie systémique, syndrome de Sjögren, MICI ou encore maladie de Behçet mais le lien de causalité exact  reste à démontrer.

 Katz-Agranov M, Zandman-Goddard G. The microbiome and systemic lupus erythematosus. Imunol Res 2017;65:432-7.

Bellocchi C, Volkmann ER. Update on the gastrointestinal microbiome in systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rep 2018.

Mandl T, Marsal J, Olson P, Ohlson B, Andreasson K. Severe intestinal dysbiosis is prevalent in primary Sjogren’s syndrome and is associated with systemic activity. Arthritis Res Ther 2017;19:237.

Vilela de Oliveira GLV, Leite AZ, Higuchi BS, Gonzague Mi, Mariano VS. Intestinal dysbiosis and probiotic applications in autoimmune diseases. Immunology 2017;152:1-12.

 Obésité : des maladies auto-immunes plus fréquentes et plus sévères 

Diverses études expérimentales et cliniques montrent un lien entre obésité, adipokines (impliquées dans la réponse immune) et certaines maladies auto-immunes (MAI). L’obésité pourrait jouer un rôle dans l’apparition d’un LES, comme cela a été montré dans 2 publications récentes, mais elle interviendrait également de façon défavorable dans  l’évolution  et la réponse aux traitements d’autres  MAI comme  la PR.

 Tedeschi SK, Barbhaiya M, Malpeis S, Lu B, Sparks JA, Karlson EW, et al. Obesity and the risk of systemic lupus erythematosus among women in the Nurses’health Studies. Semin Arthr Rheum 2017;47:376-83.

Patterson SL, Schmajuk G, Jafri K, Yazdani J, Katz P. Obesity independently associates with worse patient-reported outcomes in women with systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res 2018.

 Obésité et complications cardiovasculaires dans les maladies auto-immunes (MAI) 

Le risque de complications précoces de l’athérosclérose, connu dans le LES et la PR, est aussi présent dans le syndrome de Sjögren, la sclérodermie systémique et les myopathies inflammatoires. Majoré par l'obésité et le syndrome métabolique, il doit être pris en compte, ainsi que tous les autres facteurs de risque cardiovasculaire dans la décision thérapeutique et le suivi. Là encore, le microbiote intestinal pourrait avoir un rôle important.

 Bartoloni E, Alunno A, Valentini V, Valentini E, La Paglia GMC, Leone MC, et al. The prevalence and relevance of traditional cardiovascular risk factors in primary Sjogren’s syndrome. Clin Exp Rheumatol 2018;36:113-20.

Silverberg JL, Kwa L, Kwa MC, Laumann AE, Ardalan K. Cardiovascular and cerebrovascular comorbidities of juvenile dermatomyositis in US children: an analysis of the National Impatient sample. Rheumatology 2018;57:694-702.

MoK CC, Tse SM, Chan KL, Ly H. Effect of the metabolic syndrome on organ damage and mortality in patients with systemic lupus erythematosus: a longitudinal analysis. Clin Exp Rheumatol 2018;36:389-95.

Kasselman LJ, Vernice NA, DeLeon J, Reiss AB. The gut microbiome and elevated cardiovascular risk in obesity and autoimmunity. Atherosclerosis 2018;271:203-13, 2018;50:699-707.

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